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certains syndromes...
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La maladie de Crouzon est une craniosynostose(Les craniosynostoses sont des pathologies en rapport à une soudure prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes. Cette pathologie débute au cours de la vie fœtale.)



Description=

* La fusion des sutures du crâne se fait après la naissance
* La face est caractéristique avec hypoplasie du maxillaire inférieur, lèvre supérieure hypoplasique, hypertélorisme, exophtalmie
* Dans ce syndrome, il n’existe pas d’atteinte des mains et des pieds
* Cette craniosténose étant évolutive, le risque le plus important est l’apparition d’une hypertension intra-crânienne avec cécité.
* L'intelligence est normale

La maladie d’Apert
est une craniosynostose.

Description=
* Le diagnostic clinique se fait sur la présence de fusion prématurée des sutures coronales avec des caractéristiques du visage La croissance des os du crâne se faisant perpendiculairement au suture le crâne prend la forme en tour.
* Des anomalies cérébrales sont possible telles que l’agénésie du corps calleux
* Il existe des anomalies avec une fusion des doigts des mains et des pieds ou syndactylie. La syndactylie comprend 4 doigts sur 5 réalisant l’aspect en cuiller ou en main d’accoucheur
* Le retard mental est fréquent et important
* Troubles du langage possibles



Le syndrome de Pierre Robin atteint environ un enfant sur 8000 naissances et associe trois éléments:
* une fente palatine en forme de U
* une micrognathie (petite mâchoire inférieure, hypoplasie mandibulaire)
* une glossoptose (chute de la langue en arrière pouvant donner des difficultés respiratoires(dyspnée ou détresse respiratoire)

Il peut être isolé ou bien entrer dans le cadre d'un syndrome polymalformatif.

On a tendance à parler plutôt de séquence Pierre Robin (SPR) car on est en présence d'une ensemble d'anomalies qui découlent les unes des autres.





syndrome de BINDER ou dysostose maxillo-nasale
Malformation se caractérisant par une diminution du volume du maxillaire supérieur (mâchoire supérieure) et du nez ce qui aboutit à un aplatissement de l'étage moyen du visage, l'arête du nez étant quasiment verticale. Cette maladie fait partie des dysostoses faciales se caractérisant par des modifications du visage qui s'observent dans de nombreuses affections osseuses.

"foto + description...."


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"soit proche de tes amis.... et encore + proche de tes ennemis".
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Merci yassine solide pour ce rappel !


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